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Les troubles des règles chez une jeune fille atteinte de la maladie de Willebrand

Les jeunes filles atteintes de la maladie de Willebrand (MVW), un trouble de l’hémostase dû à une anomalie du facteur von Willebrand (VWF) ont souvent des règles hémorragiques. Ces saignements abondants les exposent à un risque élevé d’anémie. Voici quelques conseils pour prévenir ces ménorragies et les prendre en charge.

Les troubles des règles chez une jeune fille atteinte de la maladie de Willebrand

Qu'est-ce que la maladie de Willebrand ?

Une maladie hémorragique qui touche aussi bien les femmes que les hommes

La maladie de Willebrand est la maladie hémorragique la plus courante. Elle toucherait 1 % de la population mondiale, mais seul 1 patient sur 10 serait diagnostiqué1 ! Contrairement à l’hémophilie, du fait de la localisation de l’anomalie génétique, sur le chromosome 12 et non sur le chromosome X, cette maladie rare du sang touche indifféremment les deux sexes. D’ailleurs, la maladie de Willebrand est le principal trouble de l’hémostase dont souffrent les femmes.

A l’origine de cette maladie, une anomalie génétique qui entraîne la production insuffisante ou défectueuse du facteur Willebrand (VWF). Normalement, en cas de lésion d’un vaisseau sanguin, cette protéine stimule les plaquettes sanguines qui arrivent en nombre au niveau de la brèche pour la colmater. Chez les personnes atteintes de la maladie de Willebrand, le VWF n’agit pas correctement. Résultat : le sang coagule mal et les saignements se prolongent.

Il n’existe cependant pas UNE Maladie de Willebrand, mais plusieurs formes, selon la nature de l’anomalie1. On distingue ainsi trois grands types de MVW, qui chacune peuvent être légères, modérées ou graves :

  • La MVW de type 1 : elle est due à un déficit partiel en facteur de Willebrand, consécutif à la production insuffisante ou à une durée de vie plus courte de ce facteur de coagulation ; on parle d’un déficit quantitatif partiel. C’est, semble-t-il, la forme la plus fréquente.
  • La MVW de type 2 : légèrement moins fréquente que le type 1, cette forme est due à une altération de la structure du facteur de Willebrand qui ne remplit pas ses fonctions normales. Il s’agit, cette fois-ci, d’une anomalie qualitative. Il existe 4 sous-types différents : A, B, M et N.
  • La MVW de type 3 : beaucoup plus rare, cette forme est aussi la plus grave car le déficit quantitatif en facteur de Willebrand est total et très sévère (<1% de la normale) et s’accompagne d’un taux très diminué en facteur VIII.

Les symptômes de la maladie de Willebrand chez une jeune fille

Des symptômes classiques...

Dans la majorité des cas, les personnes sont atteintes de la maladie de Willebrand de type 1 ou 28. Certaines sont asymptomatiques, et ignorent qu’elles sont malades. D’autres présentent des symptômes mineurs 2: il s’agit des signes « classiques » associés aux maladies hémorragiques : ecchymoses (« bleus ») au moindre choc, saignements fréquents et prolongés du nez, des gencives, après une coupure mineure, une blessure, une chirurgie, une extraction dentaire, etc.

Les personnes atteintes de la maladie de Willebrand de type 3 présentent, en revanche, des saignements sévères, puisqu’ils associent ceux de la maladie de Willebrand à ceux d’une hémophilie A sévère. Ces saignements peuvent survenir à l’intérieur d’un muscle (hématome), d’une articulation (hémarthrose), du cerveau (hémorragie intracrânienne), de l’abdomen ou du thorax (hémorragie interne).

... et des symptômes spécifiques aux filles

Du fait de leurs règles, les femmes souffrant d’une maladie de Willebrand présentent souvent plus de symptômes que les hommes. Leurs saignements menstruels, très abondants, durent plus de 7 jours. Elles peuvent ainsi perdre jusqu’à 80 ml de sang à chaque cycle menstruel (soit le double du volume normal des règles3). Ces hémorragies les exposent à un risque important d’anémie, une carence en fer qui entraîne une fatigue intense et une grande faiblesse.

L'arrivée des règles, une période sous haute surveillance

Les règles, un risque hémorragique majeur

L’arrivée des toutes premières règles, comme dans tous les troubles de la coagulation, constitue un événement à haut risque d’hémorragie (ou ménorragies) chez les jeunes filles atteintes de la maladie de Willebrand. Si toutes les jeunes patientes n’ont pas de règles hémorragiques, la probabilité est tout de même très forte4, en particulier dans les formes les plus sévères. Par conséquent, il est indispensable, si la maladie est diagnostiquée, de s’y préparer avec son spécialiste et son gynécologue. Idéalement, il est conseillé de le voir en consultation vers l’âge de 10-11 ans, avant les premiers saignements menstruels.

Le traitement hormonal en première intention

Le spécialiste va, dans un premier temps, prescrire une échographie pelvienne afin de prédire l’âge d’arrivée des premières règles5. La mesure de la hauteur utérine et de l’épaisseur de l’endomètre permet, en effet, de déterminer de façon assez précise l’âge auquel une jeune fille aura ses menstruations.

Puis, il adressera la jeune fille à un gynécologue, car la prise en charge des ménorragies repose sur un traitement hormonal.4

Généralement, les progestatifs constituent le traitement de première intention, mais là encore, chaque cas est singulier et la prise en charge doit être individuelle et adaptée à chaque patiente. Certaines jeunes filles, selon leur histoire et leurs préférences, seront traitées par oestroprogestatifs, en prise continue ou discontinue.

Soulignons que dans le cas des jeunes filles atteintes d’une maladie de Willebrand, la pilule n’est pas prescrite comme un contraceptif mais comme un traitement de leurs règles abondantes. Notez aussi que la prise de pilule chez une toute jeune fille n’a aucune incidence sur sa fertilité future6.

D’autres solutions thérapeutiques peuvent aussi être envisagées7 en complément :

  • Un antifibrinolytique (l’acide tranexamique) peut être associé : il aide à consolider le caillot sanguin et réduit ainsi la durée des règles.
  • Si l’association hormonothérapie / antifibrinolytique ne suffit pas, la desmopressine, si elle n’est pas contre-indiquée, peut être proposée. Une seule condition : qu’un test ait confirmé au préalable que la patiente réponde à ce traitement. Il sera pris au premier jour des règles.
  • Enfin, chez les jeunes filles souffrant de ménorragies sévères ou celles atteintes de la maladie de Willebrand de type 3, un traitement préventif ponctuel par le facteur de Willebrand peut être envisagé.

En cas de douleurs associées (on parle alors de ménométrorragies), seuls les médicaments à base d’acétaminophène ou les anti-COX-2 peuvent être prescrits8. L’aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) aggravent les saignements9, ils sont donc contre-indiqués chez les patientes atteintes d’une maladie de Willebrand.

Être une adolescente hémophile

1.

Site de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie, rubrique Troubles de la coagulation, page Qu’est-ce que la maladie de von Willebrand (mvW) ? Dernière mise à jour : Juillet 2018. Consultée le 11/06/19

2.

Site de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie, rubrique Troubles de la coagulation, La maladie de von Willebrand, page Question fréquemment posées. Dernière mise à jour : 2012. Consultée le 11/06/19

3.

Site de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie, rubrique Troubles de la coagulation, La maladie de von Willebrand, page Questions d’intérêt pour les filles et les femmes atteintes de la mvW. Dernière mise à jour : mai 2012. Consultée le 11/06/19

4.

Pathologies Gynécologiques Rares. La prise en charge gynécologique des femmes atteintes d’une maladie de l’hémostase. Association Française des Hémophiles. Août 2015.

5.

Site de l’Association Française des Hémophiles, rubrique je m’informe, vivre au quotidien, vie intime, page Maladie de Willebrand : jeune fille et 1ères règles. https://afh.asso.fr/je-minforme/vivre-au-quotidien/vie-intime/maladie-de-willebrand-premieres-regles/ Consultée le 11/06/19

6.

Prise en charge gynécologique et obstétricale des femmes présentant une coagulopathie héréditaire. Directives cliniques de la SOGC. Juillet 2005.

7.

Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) - Maladie de Willebrand. Texte du PNDS. Centre de Référence de la Maladie de Willebrand. Septembre 2018 https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2018-10/pnds_texte_court_mw__vf_mis_en_forme.pdf  

8.

Site de la Société canadienne de l’hémophilie, rubrique Troubles de la coagulation, page Les précautions avec la maladie de von Willebrand. https://www.hemophilia.ca/fr/les-precautions-avec-la-maladie-de-von-willebrand/ consultée le 11/06/19