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Facteurs de coagulation

Les facteurs de coagulation : quels rôles jouent-ils dans l’hémophilie ?

Les facteurs de coagulation sont des protéines du sang indispensables en cas de lésion vasculaire : avec les plaquettes, ils permettent de colmater la brèche et mettent fin au saignement.
Les facteurs VIII et IX sont particulièrement connus pour les maladies qu’ils provoquent en cas de déficit : respectivement l’hémophilie A et B.

Le processus de coagulation se déroule en deux temps :

l’hémostase primaire, qui correspond à la formation du clou plaquettaire venant obstruer la brèche vasculaire afin de bloquer le saignement en urgence ; suivie par l’hémostase secondaire, qui correspond à la formation d’un caillot sanguin plus solide faisant intervenir un processus complexe, la « cascade de coagulation ».

schéma processus de coagulation

L’hémostase primaire ou formation du clou plaquettaire

Une réaction immédiate de l’organisme

L’hémostase primaire (ou phase plaquettaire de l'hémostase) intervient dans les secondes qui suivent une lésion vasculaire et conduit à l'adhésion des plaquettes à la paroi endommagée du vaisseau sanguin, à la sécrétion de substances par les plaquettes et à l’agrégation des plaquettes entre elles.

Le rôle du facteur de Von Willebrand

Le facteur de Von Willebrand joue un rôle indispensable dans cette série d’évènements : facteur d’activation plaquettaire, qui leur permet d'adhérer à la paroi endommagée du vaisseau sanguin, puis de s’agréger entre elles pour former le clou plaquettaire (1).

L’hémostase secondaire ou formation du caillot sanguin

Le rôle des facteurs de coagulation

L’hémostase secondaire fait appel aux facteurs de coagulation. Il en existe 13, numérotés en chiffres romains de I à XIII. Ils circulent librement dans le sang sous une forme inactive et interviennent dès lors qu’une hémostase primaire a été initiée par les plaquettes sanguines pour faire face à une lésion vasculaire et prévenir un saignement. Ils doivent pour cela être activés par des enzymes, qui requièrent la présence de phospholipides et de calcium.

L’hémophilie, une pathologie de l’hémostase secondaire

L’activation des facteurs de coagulation se fait en cascade ; c’est pourquoi si l’un des facteurs est inactif ou fait défaut, le processus de coagulation n’a pas lieu et le saignement se poursuit. L’hémophilie est d’ailleurs une pathologie de l’hémostase secondaire liée à des anomalies affectant l’un des facteurs de coagulation : le facteur VIII dans le cas de l’hémophilie A, le facteur IX dans celui de l’hémophilie B ou le facteur XI dans celui de l’hémophilie C par exemple.

La cascade de coagulation

Le clou plaquettaire formé lors de l’hémostase primaire est fragile et doit être renforcé rapidement : c’est le rôle des protéines de coagulation (2).

Elles vont enclencher une série de réactions biologiques interdépendantes conduisant à la production de fibrine venant se coller à la surface du clou plaquettaire pour le rendre imperméable et former le caillot sanguin.

L’initiation de la cascade de coagulation débute par la liaison du facteur VII sur le facteur tissulaire porté par des cellules de la paroi des vaisseaux, les fibroblastes.
Cela active le facteur VII qui, à son tour, va activer les facteurs X et IX. Une fois actif, le facteur Xa (a pour actif) va se lier au facteur Va présent à la surface des plaquettes puis entraîner la formation de thrombine.

Celle-ci va être amplifiée par l’activation des facteurs V, VIII, IX et XI, générant une grande quantité de thrombine et amplifiant le phénomène de coagulation.
Elément indispensable de l’hémostase primaire, le facteur de Von Willebrand intervient également lors de l’hémostase secondaire, pour protéger et prolonger la durée de vie d’un autre facteur de coagulation essentiel, le facteur VIII.

La maladie de Willebrand

Egalement appelée maladie de Von Willebrand (3), c’est une maladie génétique et héréditaire du sang due à l’altération d’un gène codant le facteur de Von Willebrand.

Cette mutation se traduit soit par la fabrication en moindre quantité de la protéine, soit par la fabrication d’une forme altérée. Dans les deux cas, l’hémostase primaire initiant le processus de coagulation et l’hémostase secondaire sont inefficaces, ce qui se traduit par des saignements prolongés.

Il s’agit de la plus fréquente des maladies hémorragiques, atteignant jusqu’à 1 % de la population mondiale ; un nombre certainement largement sous-estimé en raison du caractère bénin des symptômes dans les formes modérées de la maladie (4).

Contrairement à l’hémophilie A et à l’hémophilie B, elle touche autant les filles que les garçons puisque le gène en cause est situé sur le chromosome 12 dont chaque enfant hérite de ses deux parents.

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