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La prise en charge de la maladie de Willebrand

La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique héréditaire due à un défaut de la quantité et/ou de la qualité du facteur Willebrand (VWF). Cette protéine sanguine participe au processus de l’hémostase, qui permet d’enrayer les saignements grâce à la formation de caillots sanguins. Découvrez les options thérapeutiques pour traiter cette pathologie.

Quel est le rôle des centres de traitement des maladies hémorragiques ? 1,2,3

À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement permettant de guérir la maladie de Willebrand (MVW). Toutefois, les personnes atteintes doivent faire l’objet d’un suivi médical régulier pour prévenir ou limiter les risques hémorragiques. Cette prise en charge est coordonnée par un Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles (CT-MHC) ou un service hospitalier d’hématologie. Présents dans chaque région de France, ces organismes assurent la prise en charge des patients et coordonnent les soins de proximité.

Ils s’occupent également de remettre aux patients la carte de soins et d’urgence de la MVW, qui contient les informations essentielles à une prise en charge adaptée du patient. Il est recommandé de toujours se munir de cette carte et d’informer systématiquement de sa maladie tout professionnel de santé (anesthésiste, dentiste, gynécologue, etc.), même s’il s’agit d’une forme peu sévère.

Quel est le rôle des centres de traitement des maladies hémorragiques ? 1,2,3

À l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement permettant de guérir la maladie de Willebrand (MVW). Toutefois, les personnes atteintes doivent faire l’objet d’un suivi médical régulier pour prévenir ou limiter les risques hémorragiques. Cette prise en charge est coordonnée par un Centre de Traitement des Maladies Hémorragiques Constitutionnelles (CT-MHC) ou un service hospitalier d’hématologie. Présents dans chaque région de France, ces organismes assurent la prise en charge des patients et coordonnent les soins de proximité.

Ils s’occupent également de remettre aux patients la carte de soins et d’urgence de la MVW, qui contient les informations essentielles à une prise en charge adaptée du patient. Il est recommandé de toujours se munir de cette carte et d’informer systématiquement de sa maladie tout professionnel de santé (anesthésiste, dentiste, gynécologue, etc.), même s’il s’agit d’une forme peu sévère.

Quels sont les traitements de la maladie de Willebrand ? 2,4

En dehors des accidents et des situations à risque hémorragique (interventions chirurgicales, accouchement), la correction du déficit en facteur Willebrand peut être nécessaire selon le type de la pathologie. Des mesures simples de prévention suffisent à enrayer les saignements, telles que la compression d’une petite plaie cutanée ou des narines en cas d’épistaxis, le respect des contre-indications de certains médicaments - l’aspirine et les anti-inflammatoires non stréoïdiens -, et l’interdiction des injections intramusculaires.

Dans certains cas toutefois, un traitement s’impose. Celui-ci peut être administré de manière curative afin de soigner un accident hémorragique imprévu, ou bien de façon préventive afin de prévenir la survenue d’une complication hémorragique lors, par exemple, d’une intervention chirurgicale ou d’un accouchement. Deux types de produits peuvent corriger le déficit en facteur Willebrand (VWF) : la desmopressine, qui permet d’augmenter voire de normaliser le taux du VWF, les concentrés de VWF associés ou non à du facteur VIII, ou les VWF recombinants, qui remplacent momentanément le facteur Willebrand manquant ou non fonctionnel dans le sang.

Les traitements par la desmopressine 1,2,4

Le traitement par desmopressine (DDAVP) est privilégié pour traiter la maladie de Willebrand de type 1 et certaines formes de la MVW de type 2 (2A). Il s’agit de la copie synthétique d’une hormone normalement produite par le corps. Son but est d’aller puiser le facteur Willebrand dans l’organisme – stocké notamment au niveau de la paroi des vaisseaux sanguins – , pour le libérer dans le sang circulant. Administrée par voie intraveineuse ou en inhalation intra-nasale, la desmopressine permet de normaliser la coagulation pendant quelques heures en augmentant le taux de facteur Willebrand dans le sang.

Tous les patients ne répondent pas à ce traitement. Aussi, le médecin doit d’abord effectuer un “test thérapeutique” pour vérifier la réponse du patient à ce médicament. Idéalement, il est effectué avant que l’on ait besoin du médicament de façon urgente. Ce test consiste à administrer de la desmopressine, puis à faire des prélèvements sanguins dans les heures qui suivent afin de réaliser des dosages du facteur Willebrand et du facteur VIII. Si ces dosages sont normaux, cela signifie que le traitement est efficace.

Les concentrés plasmatiques de facteur Willebrand 4

Pour les patients non répondeurs à la desmopressine – c’est-à-dire la plupart des malades ayant un type 2 et tous les malades ayant un type 3 –, et en cas d’épisodes hémorragiques ou de chirurgie importante, un traitement de substitution est mis en place. Il est administré sous forme de concentrés de facteur Willebrand associé ou non à des concentrés de facteur VIII, par voie intraveineuse. Ce traitement peut être administré soit dans le cadre d’une consultation au CT-MHC, soit à domicile lorsque le patient est autorisé à s’auto-administrer.

Ces concentrés sont produits à partir d’échantillons de plasma humain poolés (la partie liquide jaune pâle du sang) fractionné pour en extraire le facteur VIII et le VWF. L’apport extérieur de ces facteurs de coagulation permettent de normaliser la coagulation de ces malades. Leur injection doit cependant être répétée tant que persiste le risque hémorragique, car leur durée d’action est limitée à quelques heures.

Les traitement par agents anti-fibrinolytiques 4

Les saignements au niveau des muqueuses – dans le nez, la bouche, les intestins ou l’utérus –, peuvent être maîtrisés à l’aide de médicaments anti-fibrinolytiques comme l’acide tranéxamique. Ils agissent en bloquant l’activité d’une enzyme appelée plasmine, chargée de dissoudre les caillots sanguins.

Ces médicaments n’aident pas à la formation des caillots, mais les stabilisent une fois qu’ils sont formés. On ne peut donc pas les utiliser à la place de la desmopressine ou des concentrés de facteurs de Willebrand et de facteur VIII en cas d’hémorragie grave. Ces anti-fibrinolytiques sont donc administrés en association à de la desmopressine ou à un traitement substitutif.

Les hémostatiques d’appoint 4

D’autres « petits moyens » facilement accessibles existent pour contenir les saignements ou soulager les plaies superficielles. C’est par exemple le cas de tampons imbibés d’alginate de calcium conseillés en première intention dans le cas d’épistaxis, ou encore de compresses imbibées d’alginate de calcium dans le cas de plaies superficielles. Les ecchymoses peuvent pour leur part être atténuées à l’aide de pommades contenant de l’arnica par exemple. Enfin, de manière générale, les dispositifs de cryothérapie sont vivement recommandés pour la gestion de la douleur après un traumatisme.

Syndrome de Willebrand acquis : une prise en charge spécifique

Pour traiter le syndrome de Willebrand acquis, la stratégie thérapeutique consiste tout d’abord à identifier la pathologie sous-jacente afin de proposer des traitements de fond qui peuvent être efficaces : chimiothérapie en cas de cancer, immunosuppresseurs en cas de maladie auto-immune, etc. Lorsqu’aucun traitement de fond n’est possible, on ne peut recourir qu’à un traitement visant à corriger le déficit en VWF – desmopressine ou concentrés plasmatiques en VWF et FVIII –, pour prévenir ou soigner un saignement anormal. La meilleure option sera choisie en fonction de la situation clinique du patient. 5

Quelles sont les options thérapeutiques pour les femmes souffrant de la maladie de Willebrand ? 4,6

Les femmes sont plus nombreuses que les hommes à présenter des symptômes de la maladie de Willebrand. Elles peuvent avoir des saignements en dehors de leurs menstruations et présenter des saignements abondants pendant leurs règles (ménorragies), qui ont des conséquences néfastes sur leur qualité de vie. Ces menstruations plus longues et plus abondantes entraînent notamment un risque d’anémie (une carence en fer au niveau des globules rouges) qui provoque une faiblesse et de la fatigue.

La grossesse et l’accouchement sont par ailleurs des moments qui doivent être étroitement surveillés. Le taux sanguin de facteur Willebrand et de facteur VIII augmentent habituellement durant la grossesse et au moment de l’accouchement chez les femmes atteintes de la maladie de Willebrand. Mais après la naissance, ces taux chutent rapidement et certaines femmes peuvent alors se mettre à saigner de manière anormale et être ainsi victimes d’hémorragies post-partum. Au moment de la ménopause, les femmes atteintes de la maladie de Willebrand courent également un risque accru d’hémorragies imprévisibles et abondantes.

Un suivi gynécologique régulier est donc essentiel, et ce avant la survenue des premières règles ou de la ménopause pour mettre en place un traitement adapté.

Un traitement pour réduire le volume des règles 4

Chez les femmes atteintes de la Maladie de Willebrand de type 1, la prescription d'une contraception orale ou la mise en place d'un dispositif intra-utérin distributeur de progestatifs peuvent faire augmenter les taux de facteur Willebrand et de facteur VIII dans le sang. En revanche, la contraception hormonale ne peut pas améliorer les taux de facteurs chez celles qui souffrent de MVW de type 2 ou de type 3. En effet, dans le type 2, il s’agit ici d’une dysfonction plutôt que d’un manque de VWF, quant à celles qui souffrent du type 3, leur taux de VWF est déjà très faible au départ. Les contraceptifs oraux peuvent néanmoins s’avérer utiles, même chez ces femmes, car ils régularisent le cycle menstruel et réduisent les saignements.

Pour les femmes qui souffrent de la maladie de Willebrand et de ménorragies, les anti-fibrinolytiques peuvent également être un moyen efficace de réduire les saignements menstruels. Il est aussi possible de les combiner à des contraceptifs oraux chez les femmes qui ne répondent pas à la desmopressine.

Des interventions de chirurgie gynécologique pour traiter la ménorragie 4,7

Dans certains cas sévères, notamment le type 3 de la maladie de Willebrand, les traitements médicamenteux ne suffiront pas à soulager les femmes ayant la MVW. Elles peuvent alors choisir de recourir à des traitements plus spécifiques. Pour ces femmes, des interventions de chirurgie gynécologiques peuvent être prises en considération, parmi lesquelles l’ablation de l’endomètre (le tissu qui tapisse l'intérieur de l'utérus) et l’hystérectomie (l’ablation de l’utérus). Ces options ne doivent toutefois être proposées qu’en derniers recours chez les femmes ne souhaitant pas ou plus de grossesse, et chez lesquelles tous les traitements précédents ont été bien menés.

  1. La maladie de Willebrand. Brochure de l'Encyclopédie Orphanet Grand Public. Novembre 2006. Consultée sur www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Willebrand-FRfrPub3497v02.pdf
  2. Informations et conseils. Maladie de Willebrand. Ministère de la Santé et des Solidarités. Décembre 2006. Document consulté sur https://afh.asso.fr/wp-content/uploads/2017/09/carte_willebrand_conseils-sec.pdf
  3. La maladie de Willebrand. Fiche d’information rédigée par les médecins de la Société Française d’Hématologie. Mars 2009. Consultée sur http://sfh.hematologie.net/hematolo/UserFiles/File/PDF/MaladiedeWillebrand.pdf
  4. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) Maladie de Willebrand. Argumentaire élaboré par le Centre de Référence de la Maladie de Willebrand. Septembre 2018. Consulté sur https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2018-10/pnds_argumentairev2_mis_en_forme.pdf
  5. Site Internet de l’Association Française de l’Hémophilie, Section : Je m’informe. Page : Syndrome de Willebrand acquis ? https://afh.asso.fr/je-minforme/comprendre-les-maladies-hemorragiques/maladie-de-willebrand/syndrome-de-willebrand-acquis/, consultée le 14/11/2019
  6. Qu’est-ce que la maladie de von Willebrand? Brochure de la Fédération mondiale de l’hémophilie. 2008. Consultée sur http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1332.pdf
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