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Maladie de Willebrand et endométriose

Chez les femmes atteintes par la maladie de Willebrand, les symptômes peuvent se manifester notamment à travers leur vie gynécologique. Par exemple, certaines d’entre elles présentent de l’endométriose. Cette maladie gynécologique inflammatoire chronique se caractérise par la formation de tissu utérin à l’extérieur de l’utérus. Découvrez les symptômes de cette maladie encore méconnue et mal diagnostiquée qui peut provoquer d’intenses douleurs.

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La maladie de Willebrand est une maladie héréditaire qui se manifeste par des hémorragies ou des saignements prolongés. Elle est due à un défaut de la quantité, de la structure ou de la fonctionnalité du facteur von Willebrand (VWF), l’une des protéines sanguines essentielles à l’hémostase. Ce processus physiologique permet d’enrayer les saignements, grâce à la formation de caillots sanguins. Lorsqu’il n’y a pas suffisamment de VWF dans le sang, ou qu’il n’agit pas comme il le devrait, le sang prend plus de temps pour coaguler.1-2

Si la maladie affecte autant les hommes que les femmes, les formes symptomatiques sont plus fréquentes chez les femmes. Chez elles, la maladie se manifeste plus particulièrement à travers leur vie gynécologique. En plus de présenter des saignements menstruels abondants et prolongés (ménorragies), d’autres troubles gynécologiques se produisent plus fréquemment chez ces femmes, parmi lesquels l'endométriose. Aux États-Unis, une enquête menée par le Centre pour le contrôle et la prévention des maladies auprès de 102 femmes atteintes par la maladie de Willebrand en 2007, révèle des antécédents d'endométriose chez 30 % des patientes, contre 13 % au sein du groupe témoin.1- 4

Qu’est-ce que l’endométriose ? 5-10

Encore mal connue, l’endométriose est pourtant une maladie gynécologique fréquente qui touche une femme sur dix. Elle se caractérise par la présence anormale de tissu formé de cellules endométriales – le tissu qui recouvre la paroi interne de l'utérus – en dehors de la cavité utérine. Il se développe sous forme de lésions, de kystes et d’adhérences dans divers organes colonisés, principalement sur les ovaires, les ligaments utéro-sacrés (reliant l'utérus au sacrum*), le rectum, la vessie et le vagin. À l’instar de l’endomètre – c’est-à-dire la muqueuse de l’utérus –, ces foyers d’endométriose sont sensibles aux hormones qui contrôlent le cycle menstruel, et se comportent donc comme le tissu utérin. Chaque mois, au moment des règles, des micro-hémorragies surviennent au niveau des lésions d’endométriose. Le sang accumulé à l’intérieur de l’abdomen ne peut être éliminé, et subit une dégradation progressive qui libère des enzymes responsables d’une intense réaction inflammatoire. Quant aux lésions, elles prolifèrent, et laissent des cicatrices fibreuses à chaque cycle menstruel.

Combien de femmes sont touchées par la maladie ? 4-9

À l’heure actuelle, il est impossible de connaître avec exactitude le nombre de femmes atteintes par cette maladie chronique. Les médecins spécialistes de cette pathologie s’accordent cependant à dire qu’elle touche 1 femme sur 10, en âge de procréer. Le pourcentage de femmes atteintes d’endométriose est plus élevé chez celles souffrant de douleurs pelviennes chroniques (25 à 70 %) et d'infertilité (20 à 50 %).

Quelles sont les causes de l’endométriose ? 5-10

Les mécanismes qui conduisent à l’endométriose sont encore mal connus. L’hypothèse la plus communément admise est celle de « la théorie du reflux menstruel », décrite par le gynécologue américain John A. Sampson en 1927. Au cours des règles, du sang peut remonter par les tubes utérins et parvenir à la cavité abdomino-pelvienne, transportant avec lui des fragments d’endomètre capables d’engendrer de nouveaux foyers endométriaux. Néanmoins, alors que les cliniciens estiment que 90 % des femmes présentent des saignements rétrogrades, seules 10 % développent des lésions d’endométriose. Des facteurs immunitaires, génétiques, environnementaux ou liés au développement tumoral pourraient donc également intervenir dans le développement de cette maladie.

Chez les femmes atteintes par la maladie de Willebrand, l’augmentation de la prévalence de l’endométriose pourrait être due à une augmentation du flux sanguin menstruel rétrograde, et ce en raison des saignements menstruels abondants et prolongés dont elles souffrent. Elles pourraient également être plus susceptibles de présenter des saignements de ces foyers endométriaux du fait de leur maladie. Enfin, l’endométriose pourrait être diagnostiquée à tort, en raison d’un risque plus fréquent chez ces patientes de souffrir de kystes ovariens hémorragiques, par exemple.

Quels en sont les symptômes ? 5-11

L’endométriose est une maladie dont les manifestations varient selon les femmes et les périodes de la vie. Il n’y a ainsi pas une, mais des endométrioses, comme le rappellent les associations de lutte contre cette maladie. Si certaines femmes peuvent être totalement asymptomatiques, d’autres éprouvent des douleurs pelviennes intenses et invalidantes [évaluées par les patients à une intensité de 8 ou plus – sur une échelle de 1 à 10 –, ou une résistance aux antalgiques de niveau 1 comme le paracétamol et les anti-inflammatoires non stéroïdiens 13], au moment des règles et/ou de l’ovulation, voire tous les jours indépendamment du cycle. En plus d’éprouver des règles douloureuses, les patientes peuvent également souffrir de douleurs au cours des rapports sexuels impliquant une pénétration (dyspareunie), de douleurs urinaires, de troubles digestifs ou hémorragiques lors du cycle, ou encore de fatigue chronique.

Outre les douleurs, l’endométriose est également la première cause d’infertilité en France. Les mécanismes d’infertilité en cause sont nombreux, et toutes les étapes de la reproduction peuvent être affectées. L’inflammation causée par le reflux menstruel perturbe la rencontre entre l’ovocyte et le spermatozoïde, avec pour conséquence une diminution des chances de grossesse in vivo. En cas de lésions graves, la présence d’amas de tissus, et notamment de kystes ovariens, peut également créer une barrière mécanique à la fécondation. Des facteurs défavorables à la fertilité peuvent aussi être induits par des gestes chirurgicaux répétitifs, et ne permettant pas toujours de conserver les tissus sains en contact avec les lésions. Des études récentes montrent par ailleurs que l’utérus des patientes atteintes présenterait des caractéristiques défavorables à l’implantation d’un embryon.

Comment s’effectue le diagnostic de l’endométriose ? 5-12

Aujourd’hui, l’endométriose est diagnostiquée – souvent par hasard – avec un retard moyen de sept ans entre l’apparition des premiers symptômes et le diagnostic officiel. L’âge moyen au moment du diagnostic est ainsi de 27 ans. Durant cette période d’errance des patientes, la maladie a le temps de causer des dommages notables sur différents organes. Face à des douleurs pelviennes intenses qui précèdent, accompagnent ou suivent les règles, le médecin généraliste ou le gynécologue doit être amené à prescrire différents examens, parmi lesquels une échographie pelvienne et endovaginale, une IRM, ou encore un coloscanner. À ce titre, l’association Endomind tient à rappeler que ces examens doivent être faits par des médecins et radiologues experts de l’endométriose. En effet, nombre de praticiens ne sont pas formés aux spécificités de l’endométriose, et pourraient passer à côté du diagnostic.

Quels sont les traitements ? 5-10

Il n’existe pas de traitement médical spécifique permettant de guérir l’endométriose. Si une endométriose asymptomatique n’est, en règle générale, pas détectée et donc non traitée, un suivi médical à vie est la plupart du temps nécessaire. Aujourd’hui, les spécialistes s’accordent à dire que la solution de première intention consiste en un traitement hormonal destiné à supprimer les règles, tel qu’une pilule en continu ou un stérilet libérant des hormones. Ce traitement réduit les douleurs liées à la réponse hormonale des lésions d’endométriose, et peut stabiliser les lésions, voire les diminuer légèrement, sans toutefois les éliminer totalement.

Lorsque le traitement médical n’est plus efficace pour calmer les douleurs, ou que les lésions sont devenues trop envahissantes, la chirurgie est le seul traitement permettant l'élimination complète des lésions liées à l'endométriose. Les progrès chirurgicaux permettent des opérations de moins en moins invasives, et conservatrices des tissus sains. Grâce à la chirurgie, les symptômes douloureux peuvent disparaître pendant de nombreuses années, voire totalement.

*Os formé par la réunion des cinq vertèbres de la partie inférieure de la colonne vertébrale, appelées « vertèbres sacrées»

Être une adolescente hémophile

1.

Tout sur la maladie de von Willebrand à l’intention des personnes atteintes de la maladie de von Willebrand et de leurs proches. Brochure de la Société canadienne de l’hémophilie. Décembre 2011. Consultée sur https://www.hemophilia.ca/wp-content/uploads/2018/05/Tout-sur-la-maladie-de-von-Willebrand-2011.pdf

2.

La maladie de Willebrand. Brochure de l'Encyclopédie Orphanet Grand Public. Novembre 2006. Consultée sur
https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/Willebrand-FRfrPub3497v02.pdf

3.

AH. James. More than menorrhagia: A review of the obstetric and gynaecological manifestations of von Willebrand disease. Thromb Res 2007; DOI 10.1016/j.thromres.2007.03.012, étude consultée le le 03/06/2020

4.

F. Mitri, RF. Casper, M. Endometriosis and mild bleeding disorders. Fertil Steril. 2015; DOI: https://doi.org/10.1016/j.fertnstert.2015.02.037, étude consultée le 03/06/2020

5.

Site Internet de l’association de lutte contre l’endométriose EndoFrance. Section : l’endométriose. Page : Qu’est-ce que l’Endométriose ? https://www.endofrance.org/la-maladie-endometriose/qu-est-ce-que-l-endometriose Consultée le 03/06/2020

6.

Site de l’Inserm. Section : Information en santé > Dossiers d’information. Page : Endométriose.https://www.inserm.fr/information-en-sante/dossiers-information/endometriose, consultée le 03/06/2020

7.

Site de l’association d’actions contre l’endométriose Endomind. Section : Endométriose > Les formes de l’endométriose. Page : Qu’est-ce que l’endométriose ?https://www.endomind.org/endometriose/, consultée le 03/06/2020

8.

Site de l’association d’actions contre l’endométriose Endomind. Section : Endométriose > S’informer > Lexique. Page : Le vocabulaire médical de l'endométriose.https://www.endofrance.org/la-maladie-endometriose/vocabulaire-endometriose/, consultée le 03/06/2020

9.

Agissons ensemble contre l’endométriose ! Brochure de l’association d’actions contre l’endométriose Endomind.https://www.endomind.org/wp-content/uploads/2019/05/Association-ENDOmind.pdf, consultée le 03/06/2020

10.

Réflexion sur l’endométriose en France. Brochure de l’association d’actions contre l’endométriose Endomind. 2015.https://www.endomind.eu/wp-content/uploads/2019/02/Reflexions_sur_lendiometriose_en_france.pdf, consultée le 03/06/2020

11.

Site Internet de l’association de lutte contre l’endométriose EndoFrance. Section : l’endométriose > Les Symptômes Page : Infertilité et endométriose https://www.endofrance.org/la-maladie-endometriose/symptomes-endometriose/infertilite/, consultée le 03/06/2020

12.

Site Internet de l’association de lutte contre l’endométriose EndoFrance. Section : l’endométriose > Que faire lorsqu'on est atteinte ? Page : Le diagnostic de l’endométriose? https://www.endofrance.org/la-maladie-endometriose/diagnostic-endometriose/, consultée le 03/06/2020

13.

Prise en charge de l’endométriose. Démarche diagnostique et traitement médical Synthèse de la Haute Autorité de Santé. 2017 https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2018-01/prise_en_charge_de_lendiometriose_-_demarche_diagnostique_et_traitement_medical_-_fiche_de_synthese.pdf, consultée le 03/06/2020