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Hémophilie A, B ou C

Hémophilie A, B ou C : quelles différences ?

L’hémophilie résulte d’un déficit en l’un des différents facteurs de coagulation qui circulent dans le plasma, ce liquide dans lequel baignent les cellules du sang.

La plus fréquente est l’hémophilie A, qui touche 80 % des malades.

Nettement moins répandue, l’hémophilie B l’est toutefois beaucoup plus que l’hémophilie C, considérée comme un trouble de la coagulation très rare.

L’hémophilie A, la forme la plus fréquente de cette maladie du sang

Un déficit en facteur VIII

L’hémophilie A résulte d’un déficit en facteur VIII, un facteur de coagulation indispensable à la formation des caillots sanguins.

Son insuffisance ou son altération se traduit par des saignements prolongés en cas de coupure ou de traumatisme, ou parfois même sans raison dans les formes sévères de la maladie : on parle d’hémorragies spontanées.

L’hémophilie A représente la forme d’hémophilie de loin la plus fréquente : 80 % des hémophiles souffrent d’un déficit en facteur VIII . Dans la quasi-totalité des cas, les malades sont des hommes.
Les femmes peuvent également être touchées par l’hémophilie A, mais cette probabilité est faible (leur père doit être malade et leur mère porteuse du gène en cause) et elles présentent dans ce cas une symptomatologie légère.

Les hommes hémophiles A peuvent développer toutes les formes de sévérité de la maladie.

%

des hommes hémophiles A

ont une forme sévère de la maladie (2), définie par un taux de facteur VIII inférieur à 1 % (2) et souffrent d’hémorragies spontanées fréquentes ou de saignements anormaux à la suite de blessures mineures, d’une chirurgie ou d’une extraction dentaire.

%

des hommes hémophiles A

sont atteints d’une forme modérée (taux de coagulation compris entre 1 et 5 %) (2).

%

des hommes hémophiles A

souffrent d’une forme mineure (2), définie par un taux de facteur de coagulation compris entre 5 et 40 % (2).

L’hémophilie B, 5 fois plus rare que l’hémophilie A

Un déficit en facteur IX

L’hémophilie B correspond à un autre trouble de la coagulation, dû au déficit en facteur IX.
Cinq fois moins fréquente que l’hémophilie A, l’hémophilie B touche 1 garçon sur 25 000 dans le monde (3).
Comme pour l’hémophilie A, la sévérité de l’hémophilie B dépend du taux de facteur IX présent dans le plasma du patient.

Les symptômes sont les mêmes dans les deux maladies (4) :

HÉMORRAGIES
VISIBLES

Saignements prolongés du nez, de la bouche, en cas de petites plaies, d’extraction dentaire…

Bien que spectaculaires, ce sont les symptômes les moins graves.

HÉMORRAGIES
INTERNES

aux conséquences plus sérieuses.

Répétées, les hémorragies qui touchent les articulations (hémarthroses) finissent par les endommager ; celles qui touchent les muscles (hématomes) occasionnent de fortes douleurs et peuvent engendrer des compressions des vaisseaux sanguins ou des nerfs ; les plus graves sont celles qui se produisent au niveau du cerveau ou de l’abdomen, et mettent en jeu le pronostic vital.

L’hémophilie C, un trouble encore plus rare de la coagulation

Un déficit en facteur XI

Egalement appelée Maladie de Rosenthal, l’hémophilie est un trouble hémorragique dû à une anomalie du facteur XI. Il s’agit du plus fréquent des troubles rares de la coagulation. On désigne par "troubles rares de la coagulation" l’ensemble des maladies du sang provoquées par un déficit en un facteur de coagulation autre que les facteurs VIII ou IX.
Comme pour toutes les formes d’hémophilie, l’hémophilie C est héréditaire ; elle se développe chez les personnes qui héritent de l’anomalie génétique responsable d’un défaut de synthèse du facteur XI ou de la production d’un facteur XI défectueux.

Mais contrairement aux hémophilies A et B, l’hémophilie C peut indifféremment toucher les filles et les garçons, car le gène codant le facteur XI n’est pas porté par le chromosome X (5). C’est d’ailleurs le second trouble de la coagulation le plus commun chez les femmes après la maladie de Von Willebrand (6).

Autre différence : l’hémophilie C ne se caractérise pas par des saignements musculaires (hématomes) ou articulaires (hémarthroses). Et la plupart des hémophiles C ont peu ou pas de symptômes (6) : saignements de nez, bleus fréquents, règles abondantes pour les filles, saignements excessifs après une blessure, une opération ou un accouchement sont les principaux signes de cette maladie. En outre, leur gravité n’est pas proportionnelle au taux de facteur XI dans le sang (5).

Certains malades peuvent aussi avoir des saignements buccaux après une extraction dentaire ou présenter des hémorragies gastro-intestinales, mais c’est plus rare.

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