Les symptômes hémorragiques de l’hémophilie chez une femme

Les symptômes « classiques » de l’hémophilie chez une femme

Des saignements plus abondants¹

Une femme est hémophile dès lors que son taux de coagulation est inférieur à 40 % de la normale. Mais une « conductrice » de l’hémophilie – c’est à dire une femme qui ne possède qu’un seul des deux gènes de l’hémophilie – peut tout de même présenter des saignements anormaux même si son taux de coagulation se situe entre 40 et 60 % de la normale. Elle est alors appelée « conductrice symptomatique ». Environ un tiers des porteuses d’un gène de l’hémophilie sont dans cette situation. Chez ces femmes, les symptômes de ce trouble de la coagulation sont généralement atténués par rapport aux hommes : ce sont sensiblement les mêmes que ceux d’un homme atteint d’hémophilie mineure. Si cette maladie du sang n’a pas été diagnostiquée, certains signes peuvent toutefois attirer l’attention :

• Tendance aux ecchymoses : la porteuse du gène de l’hémophilie se fait des bleus facilement ;
• Saignements du nez fréquents et prolongés ;
• Saignements prolongés après une intervention dentaire, une chirurgie ou une blessure ;
• Règles abondantes.

Les symptômes de l’hémophilie spécifiques aux femmes

Des règles abondantes

Des règles abondantes et prolongées constituent le symptôme le plus courant chez les « conductrices symptomatiques » de l’hémophilie. Elles sont en effet plus de la moitié à être concernées (57 % contre 9 à 14 % dans la population générale au Canada¹).
Ces saignements excessifs (appelés ménorragies), le sont particulièrement lors des premières menstruations, à la puberté. Ils exposent les jeunes femmes touchées à un risque d’anémie, qui se manifeste par une fatigue intense associée à une grande faiblesse¹. Les femmes ne réalisent pas toujours que leurs règles sont excessives, et si leur diagnostic de « conductrice » n’a pas été posé, l’origine de leurs troubles hémorragiques reste souvent ignorée².

Des règles douloureuses³

Les « conductrices symptomatiques » de l’hémophilie ont non seulement des règles abondantes, mais aussi, le plus souvent, douloureuses. On parle de dysménorrhées. Il arrive parfois que ces douleurs abdominales et pelviennes surviennent en dehors des règles, en milieu de cycle  : ces hémorragies sont particulièrement graves, notamment chez les femmes dont le taux de facteur de coagulation (facteur VIII ou facteur IX) est très faible.

Des saignements périménopausiques³

Au cours des quelques années qui précèdent la ménopause, les menstruations sont plus anarchiques, moins régulières et parfois plus abondantes. Cette période, que l’on appelle la périménopause, s’accompagne également de l’apparition de troubles gynécologiques comme des fibromes ou des polypes (tumeurs bénignes). Chez les porteuses du gène de l’hémophilie, les saignements provoqués par ces troubles sont généralement plus importants et donc plus graves.

Des kystes ovariens « hémorragiques » ³

Si les kystes ovariens sont le plus souvent bénins et disparaissent d’eux-mêmes, il n’en est pas toujours de même chez les femmes ayant hérité d’un gène de l’hémophilie : lorsque ces kystes se mettent à saigner, ils deviennent très douloureux et doivent être opérés rapidement.

Un risque accru d’endométriose³

Autre risque pour les femmes « conductrices » de l’hémophilie : l’endométriose. Cette affection douloureuse pendant les règles est due au développement de tissu utérin en dehors de l’endomètre, dans d’autres parties de l’abdomen : col de l’utérus, vagin, ovaires mais aussi dans des organes non génitaux tels que la vessie, le côlon, l’appendice, etc. Si les règles permettent d’évacuer naturellement ce tissu lorsqu’il tapisse l’intérieur de la cavité utérine, le sang du tissu ayant migré en dehors de l’endomètre n’a pas d’issue et provoque des douleurs et un gonflement des zones touchées.

Un risque accru d’hémorragie du post-partum

Après un accouchement, le risque de saignement est à son comble chez une porteuse symptomatique ou une hémophile. Pour prévenir tout risque d’hémorragie du post-partum, ces femmes doivent donc être étroitement suivies dans les 4 à 5 jours qui suivent la naissance de leur enfant⁴, puis revues dans les 15 jours.

Des symptômes qui peuvent nuire à la qualité de vie

Des symptômes de gravité variable²

Sachez qu’au sein d’une même famille, les taux de facteur de coagulation chez les porteuses apparentées peuvent être très différents, allant de très faibles à normaux. Et ces taux ne déterminent pas la gravité des symptômes. En outre, une porteuse de la forme mineure de l’hémophilie peut éprouver les mêmes problèmes qu’une porteuse de la forme sévère de la maladie.

Des complications bénignes… ou graves²

Suivant leur sévérité, ces symptômes peuvent plus ou moins nuire à la qualité de vie d’une porteuse de l’hémophilie. Certaines porteuses n’ont pas encore établi le lien entre leurs problèmes de saignement et leur statut à l’égard de la maladie, de sorte qu’elles ne sont pas en mesure de prévenir les professionnels de santé. Pourtant, des traitements préventifs existent, notamment pour atténuer ou éliminer l’impact des ménorragies sur la qualité de vie. C’est pourquoi il peut être souhaitable de se faire diagnostiquer dès lors qu’un membre de sa famille est hémophile ou qu’il existe des femmes « conductrices » de l’hémophilie parmi ses proches, ou encore en cas de saignements spontanés anormaux.