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La grossesse des femmes hémophiles : ce qu’il faut savoir

Lorsqu’on est une jeune femme hémophile ou « conductrice symptomatique » de l’hémophilie, une maladie génétique rare du sang, la question de la maternité soulève naturellement des questions : comment va se dérouler ma grossesse ? Enceinte, puis-je continuer à prendre mon traitement anti-hémophilique ? Vais-je forcément donner naissance à un bébé hémophile ? Pas de panique, être enceinte et hémophile, c’est possible !

La grossesse des femmes hémophiles : ce qu'il faut savoir

Avant la grossesse, s’informer sur l’hémophilie et ses risques

La consultation génétique préconceptionnelle

Il est fortement conseillé que les couples susceptibles de transmettre l’hémophilie et qui envisagent d’avoir un enfant se rendent dans un centre spécialisé en hémophilie afin de bénéficier d’un conseil génétique avant la conception. Cette consultation permet d’obtenir des informations précises sur des éléments essentiels à connaître sur l’hémophilie, afin d’en comprendre les enjeux médicaux, psychosociaux et familiaux. Le généticien précisera :

  • Les risques de transmettre l’hémophilie à votre enfant, selon votre statut et celui de votre conjoint ;
  • Les conséquences d’une transmission pour l’enfant, si c’est une fille ou un garçon ;
  • L’accompagnement de la grossesse, du travail et de l’accouchement, pour minimiser le risque de complications pour la mère et l’enfant ;
  • Les options en matière de conception et de diagnostic prénatal.

Lors de cette consultation, n’hésitez pas à poser des questions, à faire répéter les choses ou à en faire reformuler d’autres ; il est important que vous disposiez de tous ces éléments avant de vous engager dans une grossesse.

Les hématologues ne recommandent pas forcément une consultation préconceptionnelle chez les porteuses asymptomatiques connaissant leur statut – c’est à dire chez les femmes « conductrices » de l’hémophilie mais qui n’ont pas de signes de la maladie, mais ils demandent à être prévenus rapidement du projet de grossesse afin de mettre en place un suivi étroit1 jusqu’à l’accouchement.

Quelles options en matière de conception ?

Vous pouvez choisir de ne pas savoir et accepter l’éventualité de donner naissance à un enfant atteint d’hémophilie (en particulier si c’est un garçon, mais pas uniquement) ou à une fille conductrice. De nos jours, les progrès médicaux permettent aux patients de vivre beaucoup mieux qu’avant, avec moins de complications articulaires, et le risque d’infection virale via les produits sanguins est quasi nul2.

D’autres, préfèreront envisager des options alternatives :

  • Le dépistage prénatal, suivi d’une interruption médicale de grossesse s’il révèle que l’enfant à naître est porteur du gène de l’hémophilie ;
  • La fécondation in vitro (FIV), assortie d’un diagnostic génétique préimplantatoire ;
  • L’adoption, si la crainte de donner naissance à un enfant atteint de cette maladie génétique est vraiment trop grande et empêche de se projeter dans la maternité.

Le dépistage prénatal

Le dépistage prénatal (DPN) consiste à rechercher, chez le fœtus, le gène de l’hémophilie identifié chez l’un des deux parents afin de connaître son statut vis-à-vis de ce trouble de la coagulation3. Le DPN n’est ni systématique ni obligatoire3, mais il doit être proposé aux couples concernés par une hémophilie modérée à sévère dans leur famille ou à ceux dont la femme est une « conductrice » de l’hémophilie (sévère).

Le dépistage prénatal se déroule en deux temps : une prise de sang maternel est réalisée à partir de la 10ème semaine d’aménorrhée pour déterminer le sexe du fœtus3. Si c’est une fille, les investigations s’arrêtent là, car, à moins que ses deux parents soient porteurs d’un gène de l’hémophilie, son risque d’être hémophile est très faible. Si c’est un garçon, une biopsie du trophoblaste ou une amniocentèse, réalisée à partir de la 15ème semaine d’aménorrhée3, permet de savoir s’il présente une hémophilie. Le cas échéant, il revient aux parents de décider de poursuivre ou non la grossesse. L’hémophilie est une maladie incurable et constitue, à ce titre, une indication à l’interruption médicale de grossesse (IMG)4.

La FIV, assortie d’un diagnostic préimplantatoire (DPI)

Le diagnostic préimplantatoire est une technique qui permet de détecter si l’embryon conçu par FIV est porteur du gène de l’hémophilie. Seuls les embryons indemnes sont implantés dans l’utérus maternel. Le DPI doit être réalisé dans un centre spécialisé. En 2015, il n’en existait que 4 sur l’ensemble du territoire : Paris, Montpellier, Nantes et Strasbourg5.

Le suivi de la grossesse chez une femme hémophile

Bilan de coagulation1

En cas d’antécédents familiaux d’hémophilie ou d’antécédents personnels de troubles de l’hémostase, la sage-femme vous prescrit un bilan de coagulation dès le premier trimestre de votre grossesse. S’il fait apparaître un taux de facteur de coagulation (FVIII ou FIX) inférieur à 50 % de la normale, vous devrez être suivie par un obstétricien qui travaille en liaison avec un hématologue. Un nouveau dosage de ce facteur de coagulation doit être réalisé au 3ème trimestre, voire au 9ème mois de votre grossesse afin que les spécialistes déterminent la conduite à tenir pendant l’accouchement.

Élévation du taux de facteur de coagulation2

La plupart du temps, la grossesse atténue les problèmes hémorragiques associés aux troubles de la coagulation. C’est particulièrement vrai chez les femmes atteintes d’hémophilie A ou « conductrices symptomatiques », qui voient grimper leur taux de facteur VIII jusqu’à l’accouchement. Il en est de même du facteur de Von Willebrand, à l’origine d’un trouble de l’hémostase plus fréquent. Résultat : les conductrices dont le taux de facteur est abaissé en dehors de la grossesse n’ont pas davantage de risques hémorragiques que celles dont le taux est normal. La hausse du taux de facteur IX, dont le déficit entraîne une hémophilie B, est, en revanche, nettement moins marquée.

Un suivi au cas par cas

En raison de votre risque élevé d’hémorragie du post-partum, vous devrez être prise en charge dans une maternité disposant, à proximité, d’un service d’hématologie biologique compétent dans le domaine de l’hémostase. Il doit être approvisionné en produits sanguins et disposer d’un service de soins intensifs adultes ainsi que des moyens humains associés et d’un plateau technique adapté. Ainsi, l’endroit où vous accoucherez sera déterminé par une équipe obstétricale, anesthésique et pédiatrique rompue à la prise en charge des troubles de l’hémostase, en concertation avec un service d’hématologie compétent dans ce domaine. Il est par ailleurs recommandé à l’équipe médicale de rédiger un protocole personnalisé pour chaque femme enceinte6.

Mère conductrice et femme hémophile

1.

Hémophilie et grossesse : de la conception à la prise en charge néonatale, Etude retrospective au Centre Hospitalier Universitaire de Nantes entre le 1/01/2000 et le 31/12/2009, Marie Lincy dans le cadre d’un mémoire pour le diplôme d’Etat de sage-femme, Université de Nantes, 2010, http://archive.bu.univ-nantes.fr/pollux/fichiers/download/b773967c-745a-4837-a003-e10dd39cde2e

2.

Tout sur les porteuses. Un guide pour les porteuses de l’hémophilie A et B. Société canadienne de l'hémophilie.

3.

Les porteuses et femmes hémophiles, dossier de la Fédération Mondiale de l’hémophilie, 2012.

5.

Diagnostic préimplantatoire 2015. Agence de la Biomédecine https://www.agence-biomedecine.fr/annexes/bilan2016/donnees/diag-prenat/03-preimpl/pdf/dpi.pdf

6.

Grossesse à risque : orientation des femmes enceintes entre les maternités en vue de l’accouchement. Recommandations de bonne pratique. Haute Autorité de Santé (HAS). Janvier 2009.